Atrésie pulmonaire

L'atrésie pulmonaire est une forme de maladie cardiaque congénitale dans laquelle la valve pulmonaire ne se forme pas correctement. La valve pulmonaire est une ouverture sur le côté droit du cœur qui régule le débit sanguin du ventricule droit vers les poumons.

En atrésie pulmonaire, une couche solide de formes tissulaires où l'ouverture de la vanne doit être, et la vanne reste fermée. En raison de ce défaut, le sang du côté droit du cœur ne peut pas aller vers les poumons pour ramasser l'oxygène.

Causes

Comme avec la plupart des maladies cardiaques congénitales, il n'ya pas de cause connue de l'atrésie pulmonaire. La condition est associée à un autre type de malformation cardiaque congénitale appelée persistance du canal artériel (pda).

Les personnes ayant une atrésie pulmonaire peut aussi avoir une valve tricuspide mal développés. Ils peuvent aussi avoir un ventricule droit et sous-développés des vaisseaux sanguins anormaux qui irriguent le cœur.

Atrésie pulmonaire peut survenir avec ou sans communication interventriculaire (civ). Si la personne n'a pas de vsd, la condition est appelée atrésie pulmonaire à septum ventriculaire intact (pa / ivs). Si la personne a deux problèmes, l'état est appelé atrésie pulmonaire à vsd. C'est une forme extrême de la tétralogie de fallot. Bien que les deux conditions sont appelées atrésie pulmonaire, ils sont en fait différents défauts.

Symptômes

Les symptômes surviennent généralement dans les premières heures de la vie, même si elle peut prendre jusqu'à quelques jours.

Les symptômes peuvent inclure:

• La peau de couleur bleutée (cyanose)
• La respiration est rapide
• Fatigue
• De mauvaises habitudes alimentaires (les bébés peuvent se lasser pendant l'allaitement ou la sueur pendant les repas)
• Essoufflement

Examens et tests

Le fournisseur de soins de santé va utiliser un stéthoscope pour écouter le coeur et les poumons. Les personnes avec un pda ont un souffle cardiaque qui peut être entendu avec un stéthoscope.

Les tests suivants peuvent être commandés:

• La radiographie thoracique
• Échocardiogramme
• Électrocardiogramme (ecg)
• Cathétérisme cardiaque
• L'oxymétrie de pouls - indique la quantité d'oxygène dans le sang

Traitement

Un médicament appelé prostaglandine e1 est habituellement utilisé pour aider le mouvement du sang (circulation) dans les poumons. Ce médicament empêche un vaisseau sanguin ouvert entre l'artère pulmonaire et l'aorte. Le bateau est appelé une persistance du canal artériel (pda).

D'autres traitements comprennent:

• Cathétérisme cardiaque pour réparer le problème
• Chirurgie à cœur ouvert pour réparer ou remplacer la valve, ou pour placer un tube entre le ventricule droit et la pulmonaire (poumon) artères
• Reconstruire le coeur comme un ventricule unique (pour certains patients)
• Transplantation cardiaque

Pronostic

La plupart des cas peuvent être aidés par la chirurgie. Cependant, comment un bébé ne repose sur:

• Qualité des vaisseaux sanguins irriguant le coeur
• Comment bien le cœur bat
• Montant de la perméabilité des valves cardiaques d'autres

Les résultats peuvent varier en raison des différentes formes de ce défaut. Le bébé ne pourrait avoir qu'un seul cathéter procédure, ou pourrait avoir besoin de trois ou plus de chirurgies et n'ont qu'un seul ventricule travail. Le résultat est difficile à prévoir sans connaître tous les détails sur l'état du patient.

Les complications possibles

• Retard de croissance et de développement
• Convulsions
• Maladies
• Endocardites infectieuses
• L'insuffisance cardiaque
• Mort

Quand contacter un médecin

Appelez votre médecin si le bébé a:

• Problèmes respiratoires
• La peau ou des ongles qui apparaissent en bleu (cyanose)

Prévention

Il n'ya pas de prévention connues.

Toutes les femmes enceintes devraient recevoir des soins prénatals de routine. Beaucoup de malformations congénitales peuvent être découverts sur les échographies de routine. Si le défaut est décelé avant la naissance, les médecins spécialistes (comme un cardiologue pédiatrique, chirurgien cardiothoracique, et néonatologiste) peuvent être présents à la naissance, et prêt à aider si nécessaire. Cette préparation peut faire la différence entre la vie et de mort pour certains bébés.