Atrésie tricuspide

L'atrésie tricuspide est un type de maladie cardiaque congénitale dans laquelle la valve tricuspide du coeur est manquante ou anormalement développé. Le defaut bloque le débit sanguin de l'oreillette droite au ventricule droit.

Causes

Atrésie tricuspide est une forme rare de maladie cardiaque congénitale qui affecte environ 5 sur 100.000 naissances vivantes. Vingt pour cent des patients atteints de cette condition devra également avoir d'autres problèmes cardiaques.

Normalement, le sang s'écoule du corps dans l'oreillette droite, puis à travers la valve tricuspide dans le ventricule droit et sur les poumons. Si la valve tricuspide ne s'ouvre pas, le sang ne peut découler de l'oreillette droite du ventricule droit. Sang en fin de compte ne peut pas entrer dans les poumons, où elle doit aller chercher de l'oxygène (devenu oxygénée).

Les nourrissons atteints d'atrésie tricuspide sont généralement cyanose (coloration bleuätre de la peau) et deviennent facilement à bout de souffle.

Symptômes

Cyanose (coloration bleuätre de la peau)
Facilement fatigué
Essoufflement (dyspnée)
Respiration rapide
Une faible croissance

Examens et tests

Cette condition peut être découvert au cours de l'échographie prénatale de routine ou lorsque le bébé est examiné peu après la naissance. La cyanose est présente dès la naissance. Un souffle cardiaque est souvent présente à la naissance et peut augmenter en volume sur plusieurs mois.

Les essais peuvent comprendre les éléments suivants:

Traitement

Une fois le diagnostic est fait, le bébé sera admis à l'unité néonatale de soins intensifs (unsi). Un appareil respiratoire (ventilateur) peut être nécessaire pour aider le bébé respirer. Un médicament appelé prostaglandine e1 est utilisée pour maintenir la circulation du sang vers les poumons.

La condition nécessite toujours une intervention chirurgicale. Si le cœur est incapable de pomper suffisamment de sang vers les poumons et le reste du corps, la première intervention chirurgicale survient habituellement dans les premiers jours de vie. Dans cette procédure, un shunt artificiel est insérée pour maintenir le flux sanguin vers les poumons. Dans certains cas, cette première intervention chirurgicale n'est pas nécessaire.

Par la suite, le bébé va habituellement à la maison. L'enfant aura besoin de prendre un ou plusieurs médicaments par jour et être suivie de près par un cardiologue pédiatrique, qui permettra de déterminer si la deuxième étape de la chirurgie doit être fait.

Deuxième phase de l'opération est appelée le shunt glenn ou de la procédure hemifontan. Cette procédure se connecte de la moitié des veines transportant le sang bleu de la moitié supérieure du corps directement à l'artère pulmonaire. La chirurgie se fait généralement lorsque l'enfant a entre 4 à 6 mois d'äge.

Au cours de la phase i et ii, l'enfant peut encore paraître un peu bleu (cyanose).

Stage iii, la dernière étape, est appelée la procédure fontan. Le reste des veines transportant le sang bleu du corps est directement relié à l'artère pulmonaire vers les poumons, et le ventricule gauche n'a plus qu'à la pompe au corps et non plus les poumons. Cette chirurgie est généralement effectuée entre l'äge de 18 mois et 3 ans.après cette dernière étape, le bébé n'est plus bleu (cyanose).

Certains patients peuvent avoir besoin davantage d'interventions chirurgicales dans leur 20s ou 30s s'ils développent difficile de contrôler les arythmies ou d'autres complications de la procédure de fontan.

Dans quelques hôpitaux, la transplantation cardiaque est considérée comme une meilleure alternative au processus de la chirurgie en 3 étapes, mais il ya peu de cœurs donnés disponibles pour les petits nourrissons.

Pronostic

L'amélioration peut être attendue avec la plupart des interventions chirurgicales. Décès inattendu peut se produire avec les arythmies cardiaques.

Les complications possibles

Irrégulier, un rythme cardiaque rapide (arythmie)
La diarrhée chronique (d'une maladie appelée entéropathie perdre)
L'insuffisance cardiaque
Liquide dans l'abdomen (ascite) et dans les poumons (épanchement pleural)
Le blocage de la valve artificielle
Strokes et autres complications neurologiques
La mort subite

Quand communiquer avec un professionnel médical

Si votre bébé a de nouveaux changements dans les modes de respiration, mange moins (diminution de voyant) ou a peau ou les muqueuses qui sont bleuissement (cyanose) contactez votre fournisseur de soins de santé immédiatement.

Prévention

Il n'ya pas de moyen connu de prévenir l'atrésie tricuspide.