Malformations congénitales - anomalies cardiaques

Environ une personne sur 100 bébés est né avec une malformation cardiaque. Cela s'appelle une malformation cardiaque congénitale. Certains défauts sont bénins et ne causent pas de perturbations significatives à la façon dont les fonctions cardiaques. Cependant, plus de la moitié de tous les enfants atteints de cardiopathies congénitales ont une condition qui est suffisamment grave pour nécessiter un traitement.

Le fonctionnement du cœur

Le cœur est une pompe double composée de quatre chambres. Son rôle est de fournir à l'organisme avec de l'oxygène. Le cœur prend le sang par ces étapes:

• Il prend le sang qui est faible en oxygène dans le droit chambre de collecte (oreillette droite) et le serre dans la bonne chambre de pompage (ventricule droit).
• Le sang est ensuite pompée à travers une artère vers les poumons pour ramasser oxygène.
• A partir des poumons, du sang riche en oxygène entre dans la chambre de collecte de gauche (oreillette gauche).
• Il passe ensuite dans la chambre (ventricule gauche) et inférieur gauche pompage dans une artère (l'aorte), où elle commence son parcours autour du corps à nouveau.

Les malformations cardiaques peuvent se développer dans l'utérus

Si le cœur et les vaisseaux sanguins ne parviennent pas à se développer correctement pendant le développement fœtal, cela peut entraîner:

• Les blocages qui empêchent le flux sanguin dans le cœur et les artères
• Sang de voyager à travers le cœur anormalement (par exemple, à travers des «trous» dans les murs qui séparent les deux côtés du cœur)
• Parties du cœur lui-même d'être sous-développé.

Maladie cardiaque acquise

Certains enfants développent un problème cardiaque après une maladie. Les maladies qui peuvent conduire à un problème cardiaque comprennent la myocardite (inflammation du muscle cardiaque), cardiomyopathie (maladie du muscle cardiaque), les cardiopathies rhumatismales (une maladie qui peut suivre infection bactérienne à streptocoques) et la maladie de Kawasaki (une maladie de la fièvre, des éruptions cutanées et les glandes lymphatiques enflés qui peuvent affecter le cœur). Ceux-ci sont appelés troubles cardiaques acquises. Certains enfants atteints d'une maladie génétique appelée syndrome de Noonan peuvent aussi avoir des anomalies cardiaques.

Les causes de malformations cardiaques

Dans environ huit des 10 cas, la raison de la malformation cardiaque congénitale est inconnue.Certaines des causes connues de CHD comprennent:

• Gènes - 20 pour cent des cas ont une cause génétique.
• Autres anomalies congénitales - un bébé touché par certaines anomalies congénitales, telles que le syndrome de Down, est plus susceptible d'avoir des malformations du cœur.
• Maladie de la mère - la maladie de la mère pendant la grossesse (par exemple, la rubéole - maintenant rare) peut augmenter le risque de troubles cardiaques congénitales.
• Les médicaments et les médicaments - médicaments (over-the-counter ou de prescription) ou de drogues illicites prises par la mère pendant la grossesse peut augmenter le risque de troubles cardiaques congénitales.
• Alcool - une mère qui boit de grandes quantités d'alcool pendant la grossesse peut augmenter le risque de troubles cardiaques congénitales.
• Santé maternelle - des facteurs tels que le diabète non géré et une mauvaise nutrition pendant la grossesse peut augmenter le risque.
• Âge maternel - les bébés des femmes âgées sont plus susceptibles d'avoir un défaut de naissance que les bébés des femmes plus jeunes.

Les symptômes de malformations cardiaques

Les problèmes cardiaques peuvent causer une variété de symptômes chez les bébés, y compris:

• Essoufflement - cela pourrait être dû à une accumulation de liquide dans les poumons.
• Difficulté alimentation - cela peut se produire parce que le bébé a du mal à respirer.
• Les lèvres bleues et de peau - certaines malformations cardiaques peuvent conduire à un mélange de bleu (appauvri en oxygène) le sang des veines et le rouge (riche en oxygène) le sang des poumons. Cela peut produire une couleur bleuâtre des lèvres et la peau, appelé «cyanose.

Cinq malformations cardiaques communes

Certaines malformations cardiaques congénitales courantes comprennent:

• Communication interventriculaire
• Transposition des gros vaisseaux
• Coarctation de l'aorte
• Tétralogie de Fallot
• Syndrome de hypoplasie du cœur gauche.

Communication interventriculaire

Communication interventriculaire est défectueux le plus commun d'une cardiopathie congénitale à Victoria. L'incidence est d'environ une personne sur 344 naissances. Les ventricules sont les deux chambres de pompage inférieures du cœur. Communication interventriculaire signifie qu'il ya un trou dans le mur entre les ventricules. Ce trou permet oxygénée et désoxygénée mélange de sang. Chez un enfant à cette condition, le cœur doit travailler beaucoup plus dur que la normale, et peut agrandir. Les symptômes comprennent l'essoufflement, des difficultés d'alimentation, augmentation du rythme cardiaque et l'insuffisance de croître au rythme prévu. En fonction de la gravité de l'état, l'enfant peut développer une insuffisance cardiaque congestive et ont un risque accru de développer une pneumonie.

Traitement

Le traitement de la communication interventriculaire dépend de la gravité du défaut. Si le trou est petit, il peut guérir par lui-même avec le temps, et aucun traitement - autre que surveillance attentive - est nécessaire. Gros défauts, avec des symptômes dans l'enfance, peuvent nécessiter une chirurgie à cœur ouvert. Combler le trou (généralement avec un 'patch') permet au sang de circuler normalement, soulager la pression sur le coeur. Dans certains cas, généralement chez les enfants plus âgés lorsque le trou ne est pas fermée et est toujours causant pression sur le coeur, une procédure de cathéter peut être possible et le défaut fermée avec un dispositif implantable.

Transposition des gros vaisseaux

L'incidence de la transposition des gros vaisseaux à Victoria est d'environ un sur 2000 naissances.Normalement, le sang du ventricule droit du cœur est pris dans les poumons par l'artère pulmonaire. Le sang du ventricule gauche est prise à la caisse par l'aorte (l'artère principale du corps). La transposition des gros vaisseaux signifie que ce est l'inverse, à l'artère pulmonaire fixé au ventricule gauche et l'aorte vers la droite. Le sang oxygéné est pompé vers les poumons au lieu d'autour du corps. Ce défaut peut être fatale dans les premières semaines de vie si elle ne est pas traitée. Certains bébés survivent plus longtemps se il ya un trou dans la cloison entre les chambres supérieures ou inférieures du cœur, permettant au sang de mélanger. Le principal symptôme de la transposition des gros vaisseaux est la cyanose, la coloration bleue sur la peau causé par le manque d'oxygène.

Traitement

Traitement de transposition des gros vaisseaux implique une procédure appelée ballon septostomie. Il faudra peut-être effectuée pour agrandir la petite ouverture entre les oreillettes qui est normalement présente à la naissance, de sorte que plus de sang oxygéné peut atteindre le corps. Après la chirurgie sera organisé, habituellement dans les deux premières semaines de vie, pour reconnecter les artères normalement.

Coarctation de l'aorte

L'incidence de la coarctation de l'aorte à Victoria est d'environ un sur 2000 naissances. L'aorte est l'artère principale du corps, et «coarctation 'signifie qu'il est rétrécie ou pincée, généralement dans le haut de la poitrine. Cela signifie que la pression artérielle dans la partie inférieure du corps est plus faible que la normale. Cette condition conduit souvent à des symptômes graves dans les premières semaines de vie.Les symptômes se manifestent généralement dans la première semaine de vie et comprennent l'essoufflement et des difficultés respiratoires, et peuvent inclure l'effondrement. Moins fréquemment, ce trouble ne peut être diagnostiquée dans l'enfance et peut être découvert beaucoup plus tard dans la vie au cours des enquêtes pour la haute pression sanguine.

Traitement

Chirurgie sera nécessaire pour traiter une coarctation de l'aorte si la condition est sévère et provoque des symptômes dans la petite enfance. Chez les enfants plus âgés, la section rétrécie peut parfois être étiré ouverte avec des ballons spéciaux ou «stents».

Tétralogie de Fallot

L'incidence de la tétralogie de Fallot à Victoria est d'environ un sur 2000 naissances.

Quand un enfant a tétralogie de Fallot, leur cœur est touché par quatre principaux défauts:

• Une communication interventriculaire
• Le blocage de l'écoulement de sang hors du ventricule droit
• L'épaississement de la paroi du ventricule droit
• Le déplacement de l'aorte en direction du ventricule droit.

Ces quatre défauts permettent sang oxygéné et désoxygéné de mélanger à l'intérieur du coeur. Le principal symptôme est cyanose (coloration bleue) qui se développe dans les premières semaines ou mois de la vie.

Traitement

Le traitement de la tétralogie de Fallot nécessite une intervention chirurgicale pour fermer le défaut septal et enlever une obstruction à l'écoulement de sang du ventricule droit. Certains nourrissons présentant des symptômes graves en début de vie peuvent avoir une opération préliminaire «shunt», qui augmente le flux sanguin vers les poumons et soulage la cyanose, mais ne corrige pas le défaut sous-jacent.

Syndrome de hypoplasie du cœur gauche

L'incidence du syndrome d'hypoplasie du cœur gauche à Victoria est d'environ un sur 4000 naissances.Dans cette condition, tout le côté gauche du coeur, y compris les vannes et les vaisseaux sanguins, est sous-développé. Sans traitement rapide, le bébé est susceptible de mourir dans les jours ou semaines suivant la naissance. Les symptômes comprennent un teint gris et de graves difficultés respiratoires.

Traitement

Syndrome de hypoplasie du cœur gauche nécessitera une intervention chirurgicale. Les techniques utilisées comprennent une opération de «Norwood», qui permet au ventricule droit pour devenir la chambre de pompage qui fournit à l'organisme et les poumons. La chirurgie est difficile et implique un risque élevé. Au moins deux autres opérations dans la petite enfance seront nécessaires pour parvenir à une fonction cardiaque normale.

Les enfants atteints de malformations cardiaques besoin de soins spéciaux pour prévenir les infections

Tous les enfants atteints de malformations cardiaques devraient recevoir des antibiotiques quand ils ont des dents extraites ou quand ils ont autre chirurgie qui implique la bouche, le nez, organes intestinaux ou systèmes génito-urinaires. Les bactéries peuvent pénétrer dans le sang au cours de ces procédures et peuvent causer des infections graves (connu comme l'endocardite infectieuse) dans la partie anormale du cœur. Tous les médicaments doivent être vérifiés avec le pharmacien, médecin de famille ou cardiologue. Les vaccinations habituelles doivent être donnés aux heures normales après avis du médecin.

Où obtenir de l'aide

• Votre médecin
• Pédiatre

Ce qu'il faut retenir

• Parfois, pendant le développement fœtal, le cœur et les vaisseaux sanguins ne se développent pas correctement.
• Le passage du sang à l'intérieur du cœur ou des vaisseaux peut être bloqué, le sang peut voyager anormalement dans le cœur, ou des parties du cœur lui-même peut être sous-développés.
• Dans huit cas sur dix, la cause est inconnue.