Intersexes

Intersexes est un groupe de conditions où il ya un décalage entre les organes génitaux externes et les organes génitaux internes (les testicules et les ovaires).

Le terme le plus ancien pour cette condition, l'hermaphrodisme, venaient de rejoindre les noms d'un dieu grec et déesse, hermès et d'aphrodite. Hermès était un dieu de la sexualité masculine (entre autres) et aphrodite déesse de la sexualité féminine, l'amour et la beauté.

Bien que les termes anciens sont toujours inclus dans cet article de renvoi, ils ont été remplacés par la plupart des experts (et les patients et les familles) parce qu'ils sont trompeuses, déroutant, et insensible. De plus en plus de ce groupe de conditions est appelé troubles du développement sexuel (dsd).

Causes

Intersexuées peuvent être divisés en quatre catégories:

46, intersexuels xx
46, xy intersexes
Véritable intersexes gonadique
Intersex complexes ou indéterminée
Chacune est examinée plus en détail ci-dessous. Remarque: dans de nombreux enfants la cause de l'intersexualité peut rester indéterminée, même avec les techniques modernes de diagnostic.

46, intersexuels xx. La personne a les chromosomes d'une femme, les ovaires d'une femme, mais externe (extérieur) des organes génitaux masculins qui apparaissent. Cela est généralement le résultat d'un fœtus de sexe féminin ayant été exposés à l'excès d'hormones mäles avant la naissance. Les lèvres («lèvres» ou des plis de la peau des organes génitaux externes de la femme) fusionnent, et le clitoris à apparaître comme un pénis. Habituellement, cette personne a un utérus normal et des trompes de fallope. Cette condition est aussi appelée 46, xx avec virilisation. Il s'appelait pseudohermaphrodisme femelle. Il ya plusieurs causes possibles:

L'hyperplasie congénitale des surrénales (la cause la plus commune).

Les hormones mäles (comme la testostérone) ou de prises rencontrés par la mère pendant la grossesse.

Hormones mäles produisant des tumeurs chez la mère. Ce sont le plus souvent des tumeurs de l'ovaire. Les mères qui ont des enfants avec 46, xx intersexuées doivent être contrôlés à moins qu'une autre cause évidente.

Déficit en aromatase. Celui-ci peut ne pas être perceptible jusqu'à la puberté. L'aromatase est une enzyme qui convertit normalement les hormones mäles aux hormones féminines. Activité de l'aromatase trop peut conduire à des excès d'œstrogène (hormone femelle) trop peu à 46, intersexués xx. A la puberté ces enfants xx, qui avait été élevés comme des filles, peuvent commencer à prendre des caractéristiques de sexe masculin.

46, intersexuels xy. La personne a les chromosomes d'un homme, mais les organes génitaux externes sont incomplètement formés, ambiguë ou bien des femmes. En interne, les testicules peuvent être normaux, malformés ou absents. Cette condition est aussi appelée 46, xy avec undervirilization. Il sert à être appelée pseudo-hermaphrodisme masculin. Former masculin normal des organes génitaux externes dépend de l'équilibre approprié entre les hormones mäles et femelles, par conséquent, elle exige la production suffisante et la fonction des hormones mäles. 46, intersexués xy a de nombreuses

Causes possibles:

Problèmes avec les testicules. Les testicules produisent normalement les hormones mäles. Si les testicules ne se forme pas correctement, cela conduira à undervirilization. Il ya un certain nombre de causes possibles à cela, notamment xy dysgénésie gonadique pure.

Problèmes avec la formation de la testostérone. La testostérone est formé par une série d'étapes où chacune nécessite une enzyme différente. Les carences dans aucun de ces enzymes peut entraîner la testostérone insuffisant et produire un syndrome différent de 46, xy intersexuées. Différents types de hyperplasie congénitale des surrénales peut tomber dans cette catégorie.

Problèmes avec l'aide de la testostérone. Certaines personnes ont des testicules normaux et font des quantités adéquates de testostérone, mais qui ont encore 46 ans, intersexués xy.

5-alpha-réductase de carence. Les personnes atteintes de la 5-alpha-réductase carence manque l'enzyme nécessaire à la conversion de testostérone en dihydrotestostérone (dht). Il ya au moins cinq types différents de la 5-alpha-réductase de carence. Certains de ces bébés ont la normale des organes génitaux masculins, certains ont la normale des organes génitaux féminins, et beaucoup d'avoir quelque chose entre les deux. La plupart des changements aux organes génitaux masculins externes au moment de la puberté.

Syndrome d'insensibilité aux androgènes (ais). C'est la cause la plus commune de 46, xy intersexuées. Ici, les hormones sont tous normaux, mais les récepteurs aux hormones mäles ne fonctionnent pas correctement. Il ya plus de 150 différents défauts qui ont été identifiés à ce jour, et chaque cause un type différent de l'ais. Sia a également été appelé féminisation testiculaire.

Véritable intersexes gonadique. Ici, la personne doit avoir à la fois du tissu ovarien et testiculaire. Cela pourrait être dans la gonade même (un ovotestis) ou la personne peut avoir un ovaire et un testicule. La personne peut avoir des chromosomes xx, chromosomes xy, ou les deux. Les organes génitaux externes peuvent être ambiguës ou peuvent sembler être de sexe féminin ou masculin. Cette condition sert à être appelé hermaphrodisme vrai. Dans la plupart des personnes intersexuées gonadique vrai, la cause sous-jacente est inconnue, bien que dans certaines études animales, il a été lié à l'exposition aux pesticides agricoles communes.

Troubles intersexes complexes ou indéterminée du développement sexuel. Beaucoup d'autres configurations de chromosomes de 46 simples, xx ou 46, xy peut entraîner des troubles du développement sexuel. Il s'agit notamment de 45, xo (un seul chromosome x) et 47, xxy, 47, xxx - deux cas ont un chromosome sexuel supplémentaire, soit un x ou un y. Ces troubles ne se traduisent pas dans un état intersexué où il ya divergence entre les organes génitaux internes et externes. Cependant, il peut y avoir des problèmes avec les niveaux d'hormones sexuelles, dans l'ensemble du développement sexuel, et les numéros altéré de chromosomes sexuels.

Symptômes

Les symptômes associés à l'intersexualité dépendra de la cause sous-jacente, mais peuvent inclure:

Des organes génitaux ambigus à la naissance
Micropénis
Clitoromégalie (un clitoris agrandi)
Partielle de fusion labiale
Apparemment non descendus testicules (qui peut se révéler être les ovaires) chez les garçons
Labiale ou inguinale (aine) des masses - qui peut se révéler être des testicules - chez les filles
L'hypospadias (l'ouverture du pénis est un endroit autre que sur la pointe; chez les femelles, l'urètre [canal urines] s'ouvre dans le vagin)
Sinon génitaux inhabituels apparaissant à la naissance
Les anomalies électrolytiques
La puberté retardée ou absente
Les changements imprévus à la puberté

Examens et tests

L'analyse des chromosomes
Les niveaux d'hormones (par exemple, le niveau de testostérone)
Les tests de stimulation hormonal
Des tests d'électrolytes
Spécifiques de tests moléculaires

L'examen endoscopique (pour vérifier l'absence ou la présence d'un vagin ou du col)

L'échographie ou l'irm pour évaluer si les organes sexuels internes sont présents (par exemple, un utérus)

Traitement

Idéalement, une équipe de professionnels des soins de santé ayant une expertise dans intersexuées doivent travailler ensemble pour comprendre et traiter l'enfant avec intersexe - et à comprendre, l'avocat, et le soutien de toute la famille.

Les parents doivent comprendre les controverses et les changements dans le traitement des intersexués ces dernières années. Dans le passé, l'opinion dominante était que c'était généralement préférable d'assigner un sexe aussi rapidement que possible, souvent basées sur les organes génitaux externes, plutôt que le sexe chromosomique, et de charger les parents d'avoir aucune ambiguïté dans leur esprit sur le sexe de l'enfant. Une prompte intervention chirurgicale a été souvent recommandé. L'ovaire ou de tissu testiculaire de l'autre sexe serait supprimée. En général, il a été jugé plus facile de reconstruire des organes génitaux féminins que le fonctionnement des organes génitaux masculins, donc si la «bonne» choix n'était pas évident, l'enfant a souvent été attribué à une fille.

Plus récemment, de l'avis de nombreux experts ont évolué. Un plus grand respect pour la complexité du fonctionnement sexuel féminin les a conduits à conclure que sous-optimale des organes génitaux féminins ne peut pas être intrinsèquement meilleure que sous-optimale des organes génitaux masculins, même si la reconstruction est «plus facile». En outre, d'autres facteurs peut être plus important dans la satisfaction des sexes que le fonctionnement des organes génitaux externes. Facteurs chromosomiques, neuronaux, hormonaux, psychologiques et comportementales peuvent tous influencer l'identité de genre.

De nombreux experts maintenant envie de retarder une chirurgie définitive aussi longtemps que la santé et, idéalement, impliquant l'enfant dans la décision des sexes.

De toute évidence, intersexe est une question complexe, et son traitement a des conséquences à court et à long terme. La meilleure réponse dépendra de nombreux facteurs, dont la cause spécifique de l'intersexualité. Il est préférable de prendre le temps de comprendre les enjeux avant de se précipiter dans une décision. Un groupe de soutien intersexe peut aider les familles familiariser avec les dernières recherches, et peut fournir une communauté d'autres familles, les enfants et les personnes adultes qui ont fait face aux mêmes problèmes.

Pronostic

S'il vous plaît voir les informations sur les conditions individuelles. Le pronostic dépend de la cause spécifique de l'intersexualité. Avec la compréhension, du soutien et un traitement approprié, les perspectives d'ensemble est excellent.

Quand contacter un médecin