Gigantisme

Le gigantisme est une forte croissance anormale due à un excès d'hormone de croissance pendant l'enfance, avant que les plaques de croissance osseuse ne se ferment.

Causes

La cause la plus fréquente de la libération d'hormone de croissance trop est une noncancerous (tumeurs bénignes) des tumeurs de la glande pituitaire. D'autres causes incluent:

• Complexe de Carney
• Le syndrome de McCune-Albright (MAS)
• Multiple de type néoplasie endocrinienne 1 (MEN-1)
• Neurofibromatose
• Si l'excès d'hormone de croissance survient après une croissance normale des os est arrêtée, la condition est connue comme l'acromégalie.

Gigantisme est très rare.

Symptômes

L'enfant va grandir en hauteur, ainsi que dans les muscles et les organes. Cette croissance excessive rend l'enfant très grande pour son âge.

D'autres symptômes incluent:

• Le retard pubertaire
• Double vision ou de la difficulté avec le côté (périphérique) de vision
• Bosses frontales et une mâchoire proéminente
• Maux de tête
• Augmentation de la sudation
• Les irrégularités menstruelles (menstruation)
• De grandes mains et les pieds avec les doigts et les orteils d'épaisseur
• Sortie de lait maternel
• L'épaississement des traits du visage
• La faiblesse

Examens et tests

CT ou IRM de la tête montrant tumeur de l'hypophyse

Le défaut de supprimer les sérique d'hormone de croissance (GH) niveaux après une charge orale en glucose (maximum 75g)

Taux de prolactine élevé

Croissance de l'insuline accrue du facteur I (IGF-I) niveaux

Dommages à la glande pituitaire peut conduire à de faibles niveaux d'autres hormones, y compris:

• Le cortisol
• Estradiol (filles)
• Testostérone (garçons)
• L'hormone thyroïdienne

Traitement

Dans les tumeurs hypophysaires avec des frontières bien définies, la chirurgie est le traitement de choix et peut guérir de nombreux cas.

Pour les situations dans lesquelles la chirurgie ne peut pas enlever complètement la tumeur, les médicaments sont le traitement de choix. Les médicaments les plus efficaces sont analogues de la somatostatine (tels que l'octréotide ou lanréotide à action prolongée), ce qui réduit la libération d'hormones de croissance.

Agonistes de la dopamine (mésylate de bromocriptine, la cabergoline) ont également été utilisés pour réduire la libération de l'hormone de croissance, mais elles sont généralement moins efficaces. Le pegvisomant, un médicament qui bloque l'effet de l'hormone de croissance, peut être utilisé.

La radiothérapie a également été utilisée pour ramener les niveaux de l'hormone de croissance à la normale. Cependant, il peut prendre 5 - 10 ans pour le plein effet d'être vu et conduit presque toujours à de faibles niveaux d'autres hormones hypophysaires.

Rayonnement a également été liée à des difficultés d'apprentissage, l'obésité, et les changements émotionnels chez les enfants. La plupart des experts utilisent le rayonnement que si la chirurgie et les médicaments échouent.

Pronostic

Chirurgie de l'hypophyse est généralement réussi à limiter la production d'hormone de croissance.

Les complications possibles

Le retard pubertaire

Chirurgie et la radiothérapie peuvent à la fois conduire à de faibles niveaux d'autres hormones hypophysaires, qui peut causer:

• L'insuffisance surrénale
• Le diabète insipide (rarement)
• Hypogonadisme
• Hypothyroïdie

Quand contacter un médecin

Appelez votre médecin si votre enfant présente des signes d'une croissance excessive.