Granulomatose de Wegener
Définition claire et vulgarisée de ce terme médical, avec ses synonymes et sa catégorie.
La granulomatose de wegener est une maladie rare dans laquelle les vaisseaux sanguins deviennent enflammés, ce qui rend difficile pour le sang de couler.
Causes
La granulomatose de wegener touche surtout les vaisseaux sanguins du nez, des sinus, les oreilles, les poumons et les reins, bien d'autres domaines peuvent être concernés.
La cause est inconnue. Il est pensé pour être une maladie auto-immune.
La granulomatose de wegener est plus fréquente chez les adultes d'äge moyen. Il est rare chez les enfants, mais a été observée chez les nourrissons dès l'äge de 3 mois.
Symptômes
Sinusite fréquente est le symptôme le plus commun. Autres symptômes précoces incluent une fièvre qui se poursuit sans cause évidente, sueurs nocturnes, fatigue, et une sensation de malaise général (malaise).
Otites chroniques sont fréquentes. D'autres symptômes respiratoires supérieures comprennent des saignements de nez, des douleurs et des plaies autour de l'ouverture du nez.
Perte d'appétit et perte de poids sont fréquentes. Modifications de la peau sont également courants, mais il n'existe pas de lésion typique associée à la maladie.
Il peut y avoir des symptômes de maladie rénale. L'urine peut être sanglante.
Les problèmes oculaires se développent dans beaucoup de gens atteints de granulomatose de wegener. Les problèmes oculaires vont de conjonctivite bénigne à sévère enflure de l'œil.
D'autres symptômes incluent:
- La douleur thoracique
- Toux, avec ou sans présence de sang
- Douleurs articulaires
- Essoufflement
- La faiblesse
- Sifflement
Examens et tests
Votre médecin peut prescrire un test sanguin qui cherche des protéines appelées anticorps anticytoplasme (anca) qui sont souvent trouvés dans les gens atteints de granulomatose de wegener actives. Toutefois, il n'est pas infaillible - le test peut être négatif chez certains patients.
Analyse d'urine est fait pour rechercher des signes de maladie rénale, comme les protéines et de sang dans l'urine. Parfois, l'urine est collectée pendant 24 heures afin de mieux vérifier comment les reins.
Une biopsie est parfois nécessaire pour confirmer le diagnostic. Le type exact de la biopsie dépend de quelle région du corps, le médecin veut regarder. Votre médecin pourra vous suggérer une des options suivantes:
- Bronchoscopie avec biopsie
- Biopsie rénale
Biopsie de la muqueuse nasale
Ouvrez une biopsie pulmonaire
La biopsie cutanée
Biopsie des voies aériennes supérieures
D'autres examens peuvent être réalisés, notamment:
- Aspiration de la moelle osseuse
- Scanner thoracique
- La radiographie thoracique
Traitement
Votre médecin peut suggérer un traitement aux glucocorticoïdes (comme la prednisone) qui sont donnés avec d'autres médicaments qui ralentissent la réponse immunitaire.
Les médicaments utilisés pour traiter la maladie de wegener comprennent:
- L'azathioprine (imuran)
- Cyclophosphamide (cytoxan)
- Le méthotrexate
- Ces médicaments peuvent entraîner de graves effets secondaires. Vous devriez discuter avec soin votre plan de traitement avec votre médecin.
D'autres médicaments peuvent être prescrits, y compris:
- Les bisphosphonates (fosamax) pour prévenir la perte osseuse causée par la prednisone
- L'acide folique ou acide folinique (leucovorine) - si vous prenez le méthotrexate
- Triméthoprime / sulfaméthoxazole pour prévenir les infections pulmonaires
Pronostic
Sans traitement, les personnes atteintes de cette maladie peuvent mourir en quelques mois.
Avec le traitement, les perspectives pour la plupart des patients est bonne. Des études ont montré que la plupart des personnes qui reçoivent des corticostéroïdes et de cyclophosphamide obtenir beaucoup mieux.
Cependant, la maladie peut revenir dans environ la moitié de tous les patients. Dans ces cas, la maladie vient habituellement de retour dans les 2 ans d'arrêt du traitement.
Les complications possibles
Les complications résultent habituellement d'un manque de traitement. Les patients atteints de granulomatose de wegener développer des plaies (lésions) dans les voies respiratoires et les reins. Provoquer des lésions rénales de glomérulonéphrite, qui peut entraîner de sang dans l'urine et l'échec de rein. Les maladies du rein peuvent rapidement s'aggraver. La fonction rénale peut ne pas améliorer, même lorsque la condition est contrôlée par les médicaments.
Si non traitée insuffisance rénale, et les décès surviennent dans plus de 90% des patients.
D'autres complications peuvent inclure:
- Gonflement des yeux
- Insuffisance pulmonaire
- Perforation du septum nasal (trou à l'intérieur du nez)
- Les effets secondaires de médicaments utilisés pour traiter la maladie
Quand contacter un médecin
Appelez votre médecin si vous développez des douleurs thoraciques, des crachats de sang, sang dans l'urine, ou d'autres symptômes de ce trouble.
Prévention
Il n'ya pas de prévention connues.