Syndrome de Lambert-Eaton

Le syndrome de Lambert-Eaton est un trouble dans lequel une mauvaise communication entre les nerfs et les muscles entraîne une faiblesse musculaire.

Causes

Le syndrome de Lambert-Eaton se produit lorsque les cellules des nerfs ne libèrent pas assez d'une substance chimique appelée acétylcholine. Ce produit chimique transmet des impulsions entre les nerfs et les muscles.

Le résultat est une faiblesse musculaire et d'autres symptômes similaires à la myasthénie. Cependant, contrairement à la myasthénie, comme les muscles continuent à se contracter, l'acétylcholine peut s'accumuler dans les quantités suffisantes pour la force afin d'améliorer légèrement. Au lieu d'obtenir rapidement le muscle plus faible car il contrats à plusieurs reprises, elle devient plus forte pour une courte période de temps.

Le syndrome de Lambert-Eaton peuvent survenir avec des cancers comme le cancer du poumon à petites cellules ou des maladies auto-immunes telles que le vitiligo, qui conduit à une perte de pigmentation de la peau

Symptômes

Les symptômes peuvent inclure:

Faiblesse ou perte de mouvement qui peut être plus ou moins sévères, y compris:

Difficulté à mastiquer
Difficulté à monter les escaliers
Soulever des objets Difficulté
Difficulté à parler
La tête baissée
Besoin d'utiliser les mains pour se lever de positions assise ou couchée
Avaler difficulté, bâillonnement, ou d'étouffement

Changements de la vision tels que:

Une vision floue
Double vision
Problèmes gardant un regard fixe

Les symptômes liés au système nerveux autonome se produisent habituellement, et comprennent:

Les changements de pression artérielle
Vertiges en position debout
La bouche sèche

Examens et tests

Un historique médical détaillé sera prise afin de déterminer les facteurs de risque, tels que des antécédents de certains cancers.

Un examen physique montre:

Diminution des réflexes
La perte possible du tissu musculaire
Faiblesse ou paralysie qui obtient un peu mieux avec une activité

Les tests pour aider à diagnostiquer et à confirmer la condition peut inclure:

L'électromyographie (EMG) pour tester l'état de santé des fibres musculairesLa vitesse de conduction nerveuse (VCN) pour tester la vitesse de l'activité électrique le long des nerfs

Traitement

Les principaux objectifs du traitement sont de:

Identifier et traiter des troubles sous-jacents, tels que le cancer du poumon
Donner un traitement pour aider à la faiblesse

Un traitement appelé l'échange de plasma améliore généralement les symptômes. L'échange plasmatique consiste à enlever le plasma sanguin de l'organisme et de le remplacer par plasma provenant de donneurs. Cela permet de s'assurer que toutes les protéines nuisibles (anticorps) qui interfèrent avec la fonction nerveuse sont retirés du corps.

La plasmaphérèse peut également être efficace. Pendant ce traitement, le sang est éliminé de l'organisme. Le plasma est séparé, les anticorps sont supprimés, et le plasma est retourné à l'organisme.

Les médicaments qui suppriment la réponse immunitaire, tels que la prednisone, peut améliorer les symptômes dans certains cas. Les médicaments peuvent également inclure:

Médicaments anticholinestérasiques comme la néostigmine ou la pyridostigmine (bien que ce ne sont pas très efficace lorsqu'il est administré seul)3, 4-diaminopyridine, qui augmentent la libération d'acétylcholine par les cellules nerveuses

Pronostic

Les symptômes de syndrome de Lambert-Eaton peut améliorer en traitant la maladie sous-jacente, en supprimant le système immunitaire, ou de retirer les anticorps. Cependant, tous ne réagit bien au traitement.

Les complications possibles