Syndrome de Goodpasture

Le syndrome de Goodpasture est une maladie rare qui peut entraîner rapidement une insuffisance rénale progressive avec une maladie pulmonaire.

Cependant, certaines formes de la maladie impliquent seulement le poumon ou du rein, mais pas les deux.

Causes

Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune, une maladie qui survient lorsque le système immunitaire attaque par erreur et détruit les tissus du corps sain. Les personnes atteintes de ce syndrome de développer des substances qui attaquent une protéine appelée collagène dans les petits sacs d'air dans les poumons et les unités de filtrage (glomureli) du rein.

Ces substances sont appelées anticorps anti-membrane basale glomérulaire. Membrane basale glomérulaire est une partie des reins qui aide déchets de filtration et l'excédent de liquide dans le sang. Membrane basale glomérulaire sont anti-anticorps contre cette membrane. Ils peuvent entraîner des lésions rénales.

Parfois, le trouble est déclenché par une infection respiratoire virale ou par l'inhalation de solvants hydrocarbonés. Dans de tels cas, le système immunitaire peut attaquer les organes ou tissus, car il les confond avec ces virus ou des produits chimiques étrangers.

Réponse erronée du système immunitaire provoque des saignements dans les sacs d'air et de l'inflammation dans les unités de filtrage des reins.

Les hommes sont huit fois plus susceptibles d'être touchés que les femmes. La maladie survient le plus souvent chez le jeune adulte.

Symptômes

Les symptômes peuvent se produire très lentement au fil des mois, voire des années, mais elles se développent souvent rapidement sur quelques jours ou semaines.

Perte d'appétit, fatigue, faiblesse sont souvent vus au premier abord.

Symptômes pulmonaires peuvent inclure:

Toux sèche, peut cracher du sang (crachats sanglants)
Difficulté à respirer après une activité

Rénale et d'autres symptômes incluent:

Gonflement (œdème) dans toute zone du corps
Sensation de brûlure en urinant
Sang dans les urines
Hypertension artérielle
Nausées et vomissements
Peau pâle

Examens et tests

Un examen physique peut révéler des signes d'hypertension artérielle et une surcharge liquidienne. Le fournisseur de soins de santé peut entendre des sons cardiaques anormaux et des poumons lors de l'écoute à la poitrine avec un stéthoscope.

Résultats de l'analyse d'urine sont habituellement anormales, et montre de sang et de protéines dans l'urine. Anormaledes globules rouges peuvent être vus.

Les tests suivants peuvent aussi être effectuées:

Anti-glomérulaire test de la membrane basale
Gaz du sang artériel
BUN
La radiographie thoracique
Créatinine
La biopsie pulmonaire
Biopsie rénale

Traitement

L'objectif principal est d'éliminer les anticorps dans le sang. Un traitement appelé plasmaphérèse enlève le sang du corps et le remplace par du liquide, des protéines, ou plasma provenant de donneurs. L'élimination des anticorps peut réduire l'inflammation dans les tissus rénaux.

Les corticostéroïdes (comme la prednisone) et autres médicaments qui suppriment ou calme le système immunitaire peut être utilisé.

Contrôle de la pression artérielle est la mesure la plus importante pour retarder des dommages aux reins. Les médicaments peuvent être donnés pour contrôler la pression artérielle. Ils comprennent l'enzyme de conversion (IEC) et antagonistes des récepteurs de l'angiotensine (ARA).

Vous pouvez être dit afin de limiter le sel et les fluides à contrôler l'enflure. Un régime riche en protéines faible à modérée peut être recommandé dans certains cas.

Si l'insuffisance rénale devient sévère, la dialyse peut être nécessaire.

Les personnes avec cette condition doit être étroitement surveillés pour des signes d'insuffisance rénale. La dialyse peut être nécessaire.

La transplantation rénale peut être nécessaire si vous avez une perte permanente de la fonction rénale. La greffe n'est généralement pas fait jusqu'à ce que le niveau de baisse des anticorps.

Pronostic

Un diagnostic précoce est très important. Les perspectives du patient est bien pire si les reins sont déjà gravement endommagés lorsque le traitement commence. Dommages aux poumons peut varier de légère à sévère.

De nombreux patients nécessitent une dialyse ou une transplantation rénale.

Les complications possibles

La maladie rénale chronique
Maladie rénale au stade terminal
Glomérulonéphrite rapidement progressive
Insuffisance pulmonaire
Hémorragie pulmonaire sévère (hémorragie pulmonaire)

Quand contacter un médecin

Appel à un rendez-vous avec votre médecin si la quantité d'urine que vous produisez gouttes, ou si vous avez d'autres symptômes du syndrome de Goodpasture.

Prévention

Jamais reniflent de la colle ou de l'essence siphon avec votre bouche, qui exposent les poumons aux solvants hydrocarbonés et peuvent causer la maladie.