Syndrome de potter

Le syndrome de Potter et le phénotype de potter se réfère à un groupe de résultats associés à un manque de liquide amniotique et l'insuffisance rénale chez un nourrisson.

Causes

Dans le syndrome de Potter, le principal problème est l'insuffisance rénale. Les reins ne parviennent pas à se développer correctement que le bébé se développe dans l'utérus. Les reins produisent normalement le liquide amniotique (urine).

Phénotype Potter se réfère à un aspect typique du visage qui se produit dans un nouveau-né quand il n'y a pas de liquide amniotique. Le manque de liquide amniotique est appelée oligoamnios. Sans liquide amniotique, le bébé n'est pas amorti par les murs de l'utérus. La pression de la paroi utérine conduit à une apparence inhabituelle du visage, y compris les yeux largement séparés.

Phénotype Potter peut aussi conduire à des membres anormaux, ou des membres qui sont détenus dans des positions anormales ou des contractures.

Oligohydramnios arrête également le développement des poumons, donc les poumons ne fonctionnent pas correctement à la naissance.

Symptômes

Yeux largement séparés avec épicanthus, large chanfrein, oreilles basses, et menton fuyant
Absence de production d'urine
Difficulté à respirer

Examens et tests

Une échographie de grossesse peuvent montrer le manque de liquide amniotique, l'absence de reins du fœtus, ou les reins gravement anormal chez le bébé à naître.

Les tests suivants peuvent être utilisés pour aider à diagnostiquer l'état dans un nouveau-né:

Rayons X de l'abdomen
Rayons X des poumons

Traitement

Réanimation à la livraison peut être tenté en attendant le diagnostic. Le traitement sera fourni pour toute obstruction urinaire.

Pronostic

C'est un état très grave, généralement mortelle. Le résultat à court terme dépend de la sévérité de l'atteinte pulmonaire. L'effet à long terme dépend de la sévérité de l'atteinte rénale.

Prévention