Maladie de Von Willebrand
Définition claire et vulgarisée de ce terme médical, avec ses synonymes et sa catégorie.
La Maladie de von Willebrand est le trouble de saignement héréditaire le plus fréquent.
Causes
Maladie de von Willebrand est causée par une déficience de facteur von Willebrand. Facteur von Willebrand aide plaquettes sanguines s'agglutiner et coller à la paroi des vaisseaux sanguins, ce qui est nécessaire pour la coagulation sanguine normale. Il ya plusieurs types de maladie de von Willebrand.
Maladie de von Willebrand affecte les hommes et les femmes également. La plupart des cas sont bénins. Le saignement peut survenir après une chirurgie ou lorsque vous faire arracher une dent. L'aspirine et autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent rendre cette condition pire. Le saignement peut diminuer pendant la grossesse.
Une histoire familiale d'un trouble de saignement est le principal facteur de risque. Chez les femmes présentant des saignements menstruels abondants ou prolongés, de von Willebrand est plus fréquente chez les femmes de race blanche que chez les femmes afro-américain. La majorité des femmes ayant des saignements menstruels abondants ou prolongés n'ont PAS maladie de von Willebrand.
Symptômes
Saignements menstruels anormauxSaignement des gencivesEcchymoseSaignements de nezUne éruption cutanée
Examens et tests
Les tests qui peuvent être effectués pour diagnostiquer cette maladie comprennent:
Le temps de saignement (se prolonge)De test d'agrégation plaquettaireNumération plaquettaire (peut être faible ou normal)Ristocétine cofacteur de test (le test de dosage primaire utilisée pour diagnostiquer la maladie de Willebrand)Niveau de facteur von Willebrand (le niveau est réduit)Cette maladie peut également modifier les résultats des tests suivants:
Taux de facteur VIIIMultimères du facteur von Willebrand (parties de la molécule de von Willebrand protéine de facteur)Maladie de von Willebrand peut être difficile à diagnostiquer. Faible niveau de facteur von Willebrand et les saignements ne signifient pas toujours que vous avez la maladie de Willebrand.
Traitement
Les médicaments tels que désamino-8-arginine vasopressine (DDAVP) peut être donnée pour élever les niveaux de facteur von Willebrand, ce qui permettra de réduire la tendance à l'hémorragie.
Certains types de maladie de von Willebrand ne répondent pas à la DDAVP. Les tests devraient être effectués pour déterminer le type spécifique d'un patient de maladie de von Willebrand, avant un traumatisme ou une intervention chirurgicale survient. Un essai de DDAVP peut être fait avant la chirurgie afin de tester si les niveaux de facteur von Willebrand augmenter.
Le Alphanate médicament (facteur antihémophilique) est approuvé pour diminuer les saignements chez les patients atteints de la maladie qui doivent subir une chirurgie ou toute autre procédure invasive.
Le plasma sanguin ou de certaines préparations de facteur VIII peut aussi être utilisé pour diminuer les saignements.
Pronostic
Les femmes qui ont cette condition n'ont généralement pas un saignement excessif lors de l'accouchement.
Cette maladie est transmise par les familles. Par conséquent, le conseil génétique peut aider les futurs parents à comprendre les risques pour leurs enfants.
Les complications possibles
Saignement (hémorragie) peuvent survenir après une chirurgie ou d'autres procédures invasives.
Si vous avez la maladie de Willebrand, ne prenez pas anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), tels que l'aspirine ou l'ibuprofène, sans en parler à votre fournisseur de soins de santé.
Quand contacter un médecin
Appelez votre médecin si le saignement se produit sans raison.
Si vous avez la maladie de Willebrand et sont programmés pour une chirurgie ou sont dans un accident, être sûr que vous ou votre famille en aviser les fournisseurs de soins de santé au sujet de votre condition.