Malformations congénitales - tube digestif

Le tube digestif commence à l'embouchure et se termine à l'anus. L'œsophage est le tube musculaire qui relie l'arrière de la bouche à l'estomac. Déchets (matières fécales) est stockée temporairement dans le rectum avant d'être passé sur le corps par l'anus. Pendant le développement du fœtus, le tube digestif peut ne pas se développer correctement. Les malformations congénitales de l'appareil digestif comprennent atrésie de l'oesophage (obstruction de l'œsophage) et imperforation de l'anus (malformations de l'anus). Ces défauts peuvent se produire ensemble. La plupart des bébés nés avec atrésie de l'oesophage ont aussi fistule trachéo-oesophagienne, ce qui signifie la trachée (trachée) menant aux poumons est relié à l'œsophage. Les causes de ces malformations ne sont pas connus, la prévention ne est pas possible. Trop de liquide amniotique entourant le bébé pendant la grossesse (polyhydramnios) peut indiquer la présence de ces défauts.

Atrésie de l'oesophage

Atrésie de l'oesophage est un groupe de malformations qui bloquent l'œsophage.

Au lieu de se fixer à l'estomac, l'œsophage peut finir dans un sac fermé, ou se joindre à la trachée (trachée) menant aux poumons. Environ un tiers des bébés touchés auront également d'autres anomalies congénitales, y compris les troubles cardiaques congénitales et imperforation de l'anus. Les symptômes de l'atrésie de l'oesophage comprennent dribble excessive, l'incapacité de nourrir correctement et vomissements. L'incidence de l'atrésie de l'oesophage ou de la sténose (œsophage anormalement étroit) à Victoria est d'environ un sur 1800 naissances.

Traitement pour atrésie de l'oesophage

Méthodes de diagnostic comprennent enfiler un tube d'alimentation mince bas de l'oesophage de l'enfant pour voir si l'estomac peut être atteint, et l'utilisation de rayons-x. Atrésie de l'oesophage nécessite une intervention chirurgicale immédiate. (Si le bébé a aussi une fistule trachéo-oesophagienne, ce sera aussi besoin de réparation rapide. De préférence, les deux opérations sont effectuées en même temps.) De l'oesophage atrésie est réparé en cousant ensemble les deux moitiés du tube. Si l'écart est trop grand à combler, le bébé peut avoir d'être alimenté par sonde pendant un certain temps jusqu'à ce que l'écart diminue. Un séjour prolongé à l'hôpital suite à la chirurgie.

Difficultés à long terme pour l'enfant

Dans la majorité des cas, l'enfant aura des difficultés d'alimentation, même si l'opération est considérée comme réussie. Ces difficultés peuvent inclure:

• Péristaltisme (les mouvements musculaires de l'oesophage que le massage aliments jusqu'à l'estomac) ne est pas coordonnée comme d'habitude.
• Il peut y avoir des problèmes de déglutition.
• Nourriture avalée peut parfois se loger dans l'œsophage au lieu de continuer dans l'estomac.
• L'enfant est sensible au reflux ou brûlures d'estomac.

Fistule trachéo-oesophagienne

La plupart des bébés nés avec atrésie de l'oesophage ont aussi fistule trachéo-oesophagienne, ce qui signifie l'œsophage est connecté à la trachée. Cela permet d'ingestion alimentaire dans les poumons et l'air dans l'œsophage. Les symptômes comprennent la toux et étouffement lors de l'alimentation, et une teinte bleue à la peau en raison du manque d'oxygène (cyanose).

Le traitement de la fistule trachéo-oesophagienne

Une radiographie révèle air à l'intérieur de l'œsophage. Fistule trachéo-oesophagienne nécessite une intervention chirurgicale immédiate. La fistule est cousu fermé, généralement au cours de la même opération pour réparer l'atrésie de l'oesophage.

Difficultés à long terme pour l'enfant

Problèmes à long terme d'une fistule trachéo-oesophagienne réparé peuvent inclure:

• Une toux caractéristique, causée par la flaccidité de la trachée.
• Susceptibilité accrue aux infections respiratoires.
• La trachée peut se effondrer temporairement pendant les épisodes de la respiration difficile, comme les pleurs, conduisant à une respiration bruyante et (parfois) des difficultés respiratoires.

Imperforation anale

Au lieu de fixer le rectum normalement à l'ouverture anale, plusieurs malformations peuvent se produire:

• Le rectum peut finir dans un sac fermé sans connexion à l'anus du tout.
• Le rectum peut conduire à d'autres parties du corps, telles que le vagin ou l'urètre.
• L'anus lui-même peut-être manquant.
• Dans de nombreux cas, le rectum peut également être anormalement faible, ce qui limite encore plus sa fonction.

L'incidence de l'atrésie anorectale (obstruction) et de sténose (rétrécissement) de Victoria est d'environ un sur 1800 naissances. Les symptômes comprennent un anus absents ou anormalement situé, pas de matières fécales passés dans les deux jours de la naissance, ou les fèces sortant le corps par le vagin ou l'urètre. Autres problèmes parfois observés avec imperforation anale comprennent omphalocèle (intestins discales et autres organes abdominaux à travers un trou dans la paroi abdominale), atrésie oesphageal et fistule trachéo-oesophagienne.

Traitement pour imperforation de l'anus

La maladie est diagnostiquée par un examen physique et des radiographies. Anus non perforé est corrigée par chirurgie, et les techniques varient en fonction de la nature du défaut. Habituellement, le traitement initial implique la couture rectum à un trou chirurgicale dans la paroi abdominale (stoma) et montage d'un sac de colostomie de sorte que les matières fécales peuvent quitter le corps. Les connexions au vagin ou de l'urètre sont fermées. Anal chirurgie de réparation est effectuée à un stade ultérieur. Le rectum est fixé à l'anus et une ouverture dans l'anus peut avoir besoin d'être faite.

Difficultés à long terme pour l'enfant

Selon la disponibilité et le fonctionnement des nerfs et des muscles environnants, l'enfant peut avoir des problèmes avec l'intestin continence. Les préparatifs pour assurer des selles molles et un régime spécial peut être nécessaire pour plusieurs années.

Où obtenir de l'aide

• Votre médecin
• Pédiatre.

Ce qu'il faut retenir

• Les malformations congénitales de l'appareil digestif comprennent atrésie de l'oesophage (obstruction de l'œsophage) et imperforation de l'anus (malformations de l'anus).
• La plupart des bébés nés avec atrésie de l'oesophage ont aussi fistule trachéo-oesophagienne, ce qui signifie la trachée et l'œsophage sont connectés.
• Les options de traitement comprennent la chirurgie.