Fièvre Méditerranéenne Familiale
Définition claire et vulgarisée de ce terme médical, avec ses synonymes et sa catégorie.
La fièvre méditerranéenne familiale est un trouble transmis à travers les familles (héréditaire), ce qui implique des fièvres et des inflammations répétées qui affecte souvent la doublure de l'abdomen, la poitrine, ou Les articulations.
Causes
La fièvre méditerranéenne familiale est le plus souvent causée par une mutation dans le gène MEFV. Ce gène crée des protéines impliquées dans l'inflammation.
La maladie affecte généralement les personnes d'ascendance méditerranéenne, en particulier les non-ashkénazes (séfarades) Juifs, les Arméniens et les Arabes, bien des gens d'autres groupes ethniques peuvent aussi être affectées.
Cette maladie est très rare. Les facteurs de risque incluent des antécédents familiaux de la fièvre méditerranéenne familiale ou ayant une ascendance méditerranéenne.
Symptômes
Les symptômes commencent habituellement âgés de 5 et 15. L'inflammation de la muqueuse de la cavité abdominale, de la cavité thoracique, la peau ou les articulations se produit, avec de fortes fièvres qui habituellement pic de 12 à 24 heures. Les attaques peuvent varier en gravité des symptômes. Les patients sont habituellement aucun symptôme entre les crises.
Les symptômes peuvent inclure episoders répétée:
- Les douleurs abdominales
- La douleur thoracique qui est forte et s'aggrave lorsque vous prenez un souffle
- Fièvre ou frissons et fièvre en alternance
- Douleurs articulaires
- Les lésions cutanées qui sont rouges et enflées et large de 5 à 20 cm de diamètre
Examens et tests
Il n'ya pas de test spécifique pour diagnostiquer cette maladie. Si les tests génétiques montre que vous avez la mutation connue pour être associée à cette condition, et de vos symptômes correspondent à un modèle typique, le diagnostic est presque certain. Exclure d'autres maladies possibles en utilisant des tests de laboratoire ou des radiographies permettront de déterminer le diagnostic.
Certains tests sanguins peuvent être plus élevés que la normale après l'avoir fait lors d'une attaque. Les tests peuvent inclure:
- Numération formule sanguine complète (FSC)
- Protéine C-réactive
- Taux de sédimentation (VS)
- Nombre de globules blancs
Traitement
L'objectif du traitement de la fièvre méditerranéenne familiale est de contrôler les symptômes. La colchicine, un médicament qui réduit l'inflammation, peuvent aider lors d'une attaque et peut empêcher de nouvelles attaques. Il peut aussi aider à prévenir une complication grave appelée amylose systémique.
Pronostic
Il n'existe aucun remède connu pour la fièvre méditerranéenne familiale. La plupart des gens continuent à avoir des attaques, mais le nombre et la gravité des attaques est différent de personne à personne.
Les complications possibles
Une complication grave est l'amylose, une condition dans laquelle les protéines anormales s'accumulent dans les organes et les articulations.
Maladie de la vésicule biliaire peuvent également survenir.