Angio-œdème héréditaire
Définition claire et vulgarisée de ce terme médical, avec ses synonymes et sa catégorie.
Angio-œdème héréditaire est un problème rare mais grave avec le système immunitaire, qui se transmet par les familles. Il provoque un gonflement, en particulier du visage et des voies respiratoires, et des crampes abdominales.
Causes
Angio-œdème héréditaire (aoh) est causée par des niveaux faibles ou mauvais fonctionnement d'une protéine appelée inhibiteur de la c1. Ce problème affecte les vaisseaux sanguins. Les personnes atteintes peuvent développer des angio-œdème héréditaire rapide gonflement des mains, pieds, jambes, le visage, le tractus intestinal, du larynx (boîte vocale) ou de la trachée (trachée).
Les attaques de gonflement peut devenir plus grave dans l'enfance et l'adolescence.
Il ya habituellement des antécédents familiaux de cette maladie. Toutefois, les parents ignorent peut-être des cas précédents, qui peuvent avoir été signalés comme un décès inattendu, soudain et prématuré d'un parent, une tante, un oncle ou grand-parent.
Les procédures dentaires, maladie (y compris le rhume et la grippe) et la chirurgie a été démontré que certains de déclencher des crises d'angio-œdème héréditaire.
Symptômes
Blocage des voies respiratoires - implique la gorge raucité de la voix et l'enflure soudaine
Répétez épisodes de crampes abdominales sans cause évidente
Gonflement des bras, des jambes, des lèvres, yeux, la langue, ou de la gorge
Gonflement de l'intestin - peuvent être graves et entraîner des crampes abdominales, vomissements, déshydratation, diarrhée, douleurs, et parfois un choc
Il n'est généralement pas urticaire ou des démangeaisons.
Examens et tests
Les analyses de sang (idéalement fait lors d'un épisode):
- Fonction inhibiteur de la c1
- C1 inhibiteur de niveau
- Complément composants c4 et c2
Traitement
Antihistaminiques et les autres traitements utilisés pour œdème de quincke sont d'un intérêt limité dans angio-œdème héréditaire. L'épinéphrine doit être utilisée dans les réactions de la vie en danger.
Le traitement le plus efficace est un concentré de c1 inhibiteur, mais cela peut ne pas être disponibles. Le plasma frais congelé contient c1 inhibiteur et aidera un épisode, mais rarement, le gonflement deviendra pire.
Androgènes à activité modérée, tels que le danazol, peuvent réduire la fréquence et la gravité des attaques en augmentant la production de c1 inhibiteur.
Une fois une attaque survient, le traitement comprend la douleur et liquides administrés dans une veine par voie intraveineuse (iv).
Helicobacter pylori, un type de bactéries présentes dans l'estomac, peuvent déclencher des crises abdominales. Se débarrasser de la bactérie avec un traitement antibiotique diminue ces attaques abdominales.
Prognose
Angio-œdème héréditaire peut être la vie en danger et les options de traitement sont limitées. Comment bien une personne ne dépend des symptômes spécifiques.
Les complications possibles
Enflure des voies respiratoires peut être mortelle.
Quand communiquer avec un professionnel médical
Appelez-nous ou consultez votre fournisseur de soins de santé si vous envisagez d'avoir des enfants et ont des antécédents familiaux de cette maladie, ou si vous avez des symptômes d'angio-œdème héréditaire.
Gonflement des voies aériennes est une urgence vitale. Si vous éprouvez des difficultés à respirer à cause de l'enflure, consulter immédiatement un médecin.
Prévention
Le conseil génétique peut être utile pour les futurs parents ayant des antécédents familiaux d'angio-œdème héréditaire.